Der renommierte Physiker Stephen Hawking wird heute (8. Januar) 76 Jahre alt - ein Alter, das weit über dem liegt, was er erwartet hatte, als bei ihm vor mehr als 50 Jahren die unheilbare neurologische Krankheit Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) diagnostiziert wurde.
Hawking war 21 Jahre alt, als bei ihm 1963 ALS diagnostiziert wurde, und er hatte nur noch zwei Jahre zu leben. Die Krankheit verursacht die fortschreitende Degeneration und den Tod der Nervenzellen, die freiwillige Muskelbewegungen wie Kauen, Gehen, Sprechen und Atmen steuern, gemäß dem Nationalen Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall (NINDS).
Aber wie hat Hawking so lange mit einer Krankheit gelebt, die normalerweise schon nach wenigen Jahren tödlich verläuft?
Tatsächlich weiß niemand genau, warum Hawking so lange mit ALS überlebt hat, das auch als Lou Gehrig-Krankheit bekannt ist. Die Forscher wissen jedoch, dass das Fortschreiten der Krankheit je nach Person unterschiedlich ist. Obwohl die durchschnittliche Lebenserwartung nach einer ALS-Diagnose etwa drei Jahre beträgt, leben etwa 20 Prozent der Menschen fünf Jahre nach ihrer Diagnose, 10 Prozent 10 Jahre nach ihrer Diagnose und 5 Prozent 20 Jahre oder länger, so die ALS Association.
Ein Faktor, der wahrscheinlich eine Rolle für die Überlebenszeit der Patienten spielt, ist die Genetik. Wissenschaftler haben über 20 verschiedene Gene identifiziert, die an ALS beteiligt sind, sagte Dr. Anthony Geraci, Direktor des Neuromuskulären Zentrums am Neuroscience Institute von Northwell Health in Manhasset, New York, der nicht an Hawkings Pflege beteiligt ist. "ALS ist wahrscheinlich 20 oder mehr verschiedene Krankheiten, wenn man die genetischen Grundlagen betrachtet", sagte Geraci. Einige dieser genetischen Unterschiede scheinen verschiedene Aspekte der Krankheit zu beeinflussen, einschließlich des Überlebens.
Zum Beispiel ist ein Gen namens SOD1, das mit einem in Familien vorkommenden ALS-Typ verbunden ist, mit einem schnelleren Krankheitsverlauf verbunden, sagte Geraci gegenüber Live Science.
Studien haben auch gezeigt, dass die Diagnose von ALS in einem jüngeren Alter mit einer längeren Überlebenszeit verbunden ist. (Hawking war relativ jung, als bei ihm ALS diagnostiziert wurde; die Krankheit wird laut NINDS am häufigsten bei Menschen im Alter von 55 bis 75 Jahren diagnostiziert.)
Die Food and Drug Administration hat zwei Medikamente zur Behandlung von ALS zugelassen, Riluzol (Rilutek) und Edaravon (Radicava). Jedes dieser Medikamente kann das Überleben um etwa sechs Monate prologisieren, aber die Medikamente erklären wahrscheinlich keine außergewöhnliche Überlebenszeit, wie sie Hawking erlebt hat, sagte Geraci.
Frühe Symptome von ALS können Muskelschwäche oder Sprachstörungen sein, und schließlich kann die Krankheit laut der Mayo-Klinik dazu führen, dass Menschen die Fähigkeit verlieren, sich selbst zu bewegen, zu sprechen, zu essen oder zu atmen.
Menschen mit ALS sterben in der Regel an Atemversagen, das auftritt, wenn die Nervenzellen, die die Atemmuskeln steuern, nicht mehr funktionieren, oder an Unterernährung und Dehydration, die auftreten können, wenn sich die Muskeln, die das Schlucken kontrollieren, verschlechtern. Dr. Leo McCluskey, Associate Professor für Neurologie und Der medizinische Direktor des ALS-Zentrums an der University of Pennsylvania sagte 2012 gegenüber Scientific American.
"Wenn Sie diese beiden Dinge nicht haben, könnten Sie möglicherweise lange leben - auch wenn es Ihnen schlechter geht", sagte McCluskey. "Was passiert ist, ist einfach erstaunlich. Er ist sicherlich ein Ausreißer."
